HIPOSPADIA

HIPOSPADIA

1.     Defenisi

Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, bukan di ujung penis. Hipospadia merupakan kelainan kelamin bawaan sejak lahir.

Hipospadia adalah kelainan bawaan lahir pada anak laki-laki, yang dicirikan dengan letak abnormal lubang kencing tidak di ujung kepala penis seperti layaknya tetapi berada lebih bawah atau lebih pendek.

2.     Etiologi

Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain :

a.                   Gangguan dan ketidakseimbangan hormone

Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama.

b.                  Genetika

Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi.

c.                   Lingkungan

Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi.

3.     Klasifikasi

Tipe hipospadia berdasarkan letak orifisium uretra eksternum/ meatus :

a.                   Tipe sederhana/ Tipe anterior

Terletak di anterior yang terdiri dari tipe glandular dan coronal. Pada tipe ini, meatus terletak pada pangkal glands penis. Secara klinis, kelainan ini bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan suatu tindakan. Bila meatus agak sempit dapat dilakukan dilatasi atau meatotomi.

b.                  Tipe penil/ Tipe Middle

Middle yang terdiri dari distal penile, proksimal penile, dan pene-escrotal. Pada tipe ini, meatus terletak antara glands penis dan skrotum. Biasanya disertai dengan kelainan penyerta, yaitu tidak adanya kulit prepusium bagian ventral, sehingga penis terlihat melengkung ke bawah atau glands penis menjadi pipih. Pada kelainan tipe ini, diperlukan intervensi tindakan bedah secara bertahap, mengingat kulit di bagian ventral prepusium tidak ada maka sebaiknya pada bayi tidak dilakukan sirkumsisi karena sisa kulit yang ada dapat berguna untuk tindakan bedah selanjutnya.

c.                   Tipe Posterior

Posterior yang terdiri dari tipe scrotal dan perineal. Pada tipe ini, umumnya pertumbuhan penis akan terganggu, kadang disertai dengan skrotum bifida, meatus uretra terbuka lebar dan umumnya testis tidak turun.

4.     Patofisiologi

Fusi dari garis tengah dari lipatan uretra tidak lengkap terjadi sehingga meatus uretra terbuka pada sisi ventral dari penis. Ada berbagai derajat kelainan letak meatus ini, dari yang ringan yaitu sedikit pergeseran pada glans, kemudian disepanjang batang penis, hingga akhirnya di perineum. Prepusium tidak ada pada sisi ventral dan menyerupai topi yang menutup sisi dorsal dari glans. Pita jaringan fibrosa yang dikenal sebagai chordee, pada sisi ventral menyebabkan kurvatura (lengkungan) ventral dari penis.

5.     Manifestasi klinis

a.                   Glans penis bentuknya lebih datar dan ada lekukan yang dangkal di bagian bawah penis yang menyerupai meatus uretra eksternus.

b.                  Preputium (kulup) tidak ada dibagian bawah penis, menumpuk di bagian punggung penis.

c.                   Adanya chordee, yaitu jaringan fibrosa yang mengelilingi meatus dan membentang hingga ke glans penis, teraba lebih keras dari jaringan sekitar.

d.                  Kulit penis bagian bawah sangat tipis.

e.                   Tunika dartos, fasia Buch dan korpus spongiosum tidak ada.

f.                   Dapat timbul tanpa chordee, bila letak meatus pada dasar dari glans penis.

g.                  Chordee dapat timbul tanpa hipospadia sehingga penis menjadi bengkok.

h.                  Sering disertai undescended testis (testis tidak turun ke kantung skrotum).

i.                    Kadang disertai kelainan kongenital pada ginjal.

6.     Komplikasi

Komplikasi yang biasa terjadi antara lain:

·                     striktur uretra (terutama pada sambungan meatus uretra yang sebenarnya dengan uretra yang baru dibuat)

·                      fistula

7.     Penatalaksanaan

Dikenal banyak tehnik operai hipospadia, yang umumnya terdiri dari beberapa tahap yaitu :

a.                   Operasi pelepasan chordee dan tunneling

Dilakukan pada usia 1,5-2 tahun. Pada tahap ini dilakukan operasi eksisi chordee dari muara uretra sampai ke glands penis. Setelah eksisi chordee maka penis akan menjadi lurus tetapi meatus uretra masih terletak abnormal. Untuk melihat keberhasilan eksisi dilakukan tes ereksi buatan intraoperatif dengan menyuntikkan NaCL 0,9% kedalan korpus kavernosum.

b.                  Operasi uretroplasty

Biasanya dilakukan 6 bulan setelah operasi pertama. Uretra dibuat dari kulit penis bagian ventral yang di insisi secara longitudinal pararel di kedua sisi.

  8. Pemeriksaan penunjang

·                     Darah lengkap

·                     Urine lengkap

·                     Uretroskopi